Болезнь Стилла — что это?

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениеБолезнь Стилла – это тяжелая мультисистемная патология, причины возникновения и развития которой пока остаются невыясненными. При данном заболевании поражаются суставы, лимфоретикулярная, сердечно-сосудистая и респираторная системы человека.

Впервые болезнь Стилла была описана в конце 19 века, и на протяжении долгих лет рассматривалась как одна из разновидностей ювенильного ревматоидного артрита.

К 70-м годам прошлого столетия накопилось множество сведений о возможности развития этой патологии у взрослых, хотя основную массу пациентов действительно составляют дети и подростки до 16 лет. Лечение находится в компетенции специалистов-ревматологов.

Для терапии применяются, преимущественно, НПВС и препараты глюкокортикоидных гормонов, а средствам резерва – цитостатики. Дифференциальная диагностика проводится с использованием метода исключения.

Причины

Точные причины заболевания к настоящему моменту времени не установлены. Для болезни Стилла характерно резкое начало, позволяющее предположить инфекционную этиологию. Тем не менее, общий для всех случаев инфекционный агент к настоящему времени не выявлен.

Патогенные микроорганизмы, которые обнаруживались у разных пациентов:

По мнению ряда специалистов, имеет место семейная (генетически обусловленная) предрасположенность к заболеванию. Согласно генетической теории, возможна связь болезни Стилла с нарушениями в комплексе тканевой совместимости. Некоторые исследователи склонны причислять данную патологию к аутоиммунным.

Симптомы болезни Стилла

Ведущие симптомы болезни Стилла:

  • суставной синдром;
  • преходящие кожные высыпания;
  • лихорадочная реакция (характерна «высокая» лихорадка);
  • сердечно-легочные патологии;
  • поражение лимфоретикулярной системы (лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия).
  • Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровление
  • При лабораторном исследовании крови больного выявляется значительный лейкоцитоз с повышением уровня нейтрофильных гранулоцитов и повышение скорости оседания эритроцитов.
  • Обратите внимание:проявления болезни Стилла неспецифические, поэтому пациентам нередко ошибочно ставится диагноз «сепсис» и назначают длительные курсы антибиотиков.

Поражение суставов

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениеСуставной синдром проявляется артралгиями и миалгиями на пике температуры (суставными и мышечными болями). На начальном этапе развития болезни Стилла может отмечаться изолированное воспалительное поражение только одного сустава – артрит. В дальнейшем, в процесс вовлекаются и другие подвижные сочленения, т. е. развивается полиартрит. Весьма характерно поражение межфаланговых дистальных суставов кистей рук. Симптом позволяет провести дифференциальную диагностику с СКВ, ревматической лихорадкой и ревматоидным артритом, при которых эти суставы у молодых пациентов практически не страдают.

Лихорадка

Температура поднимается до высоких цифр – 39°С и более, но она не держится постоянно как при большинстве инфекционных патологий.

Достаточно типично однократное повышение в течение дня, как правило, ближе к вечеру. В некоторых случаях в течение суток фиксируются 2 температурных пика.

Между ними температура возвращается к нормальным физиологическим значениям; параллельно улучшается самочувствие.

Важно:примерно у 1 из 5 больных гипертермия не исчезает, т. е. лихорадка держится постоянно.

Кожные проявления

Преходящие кожные высыпания появляются на пике лихорадки, и самопроизвольно исчезают по мере улучшения общего состояния. Чаще всего фиксируются папулы (небольшие плотные узелки) и макулы (пятна розового цвета). Преимущественная локализация сыпи – проксимальные отделы рук и ног и туловище; у некоторых пациентов кожные элементы определяются на лице.

Примерно в 30% случаев они развиваются при сдавлении или травмах кожи (наблюдается т. н. феномен Кебнера). В отдельных случаях больные могут жаловаться на кожный зуд, но чаще неприятные ощущения отсутствуют.

Сыпь нередко остается незамеченной; для того чтобы достоверно подтвердить ее наличие в ходе диагностики специалисту приходится прибегать к провоцирующему тепловому воздействию.

Атипичные кожные проявления:

Проявления со стороны лимфоретикулярной системы

При болезни Стилла страдают лимфоретикулярные органы. Почти у 70% пациентов диагностируется лимфоаденопатия; в 50% случаев увеличиваются шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность, а при пальпации определяется умеренно-плотная консистенция.

  1. Важно:спаянность лимфоузлов с окружающими тканями требует дополнительного исследования для исключения онкологического заболевания.
  2. В редких случаях (при атипичном течении) возможно некротическое поражение лимфоузлов.
  3. У многих больных выявляется гепатоспленомегалия – значительное увеличение печени и селезенки.

Поражение других органов

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениеПри вовлечении в патологический процесс дыхательной системы и сердца чаще всего развиваются воспаления серозных оболочек органов – плевры и перикарда. Нередко плеврит и перикардит развиваются параллельно. У каждого пятого пациента диагностируется асептический пневмонит, для которого характерна симптоматика двустороннего воспаления легких. Гипертермия, кашель и одышка не исчезают на фоне применения антибиотиков.

Возможно развитие воспаления сердечной мышцы; не исключена также тампонада сердца.

Важно:2/3 пациентов предъявляют жалобы на постоянное жжение в горле. Этот симптом появляется в самом начале заболевания. При болезни Стилла возможно тяжелое поражение органов зрения – осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы или же иридоциклит.

Лабораторные показатели

Постановка диагноза «болезнь Стилла» представляет определенные затруднения; она в большинстве случаев требует продолжительного наблюдения больного и исключения прочих патологий, имеющих схожие клинические проявления. Огромное значение имеет изучение лабораторных данных.

Изменения в анализах крови:

  • значительный нейтрофильный лейкоцитоз;
  • повышение СОЭ (свыше 50 мм/час);
  • наличие «белков острой фазы» (ферритин, С-реактивный);
  • повышение активности ферментов печени.

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровление

Обратите внимание:результат бактериального посева крови – отрицательный, что позволяет исключить сепсис. Антинуклеарный и ревматоидный фактор не выявляются, несмотря на симптоматику, присущую ряду системных воспалительных заболеваний.

Данные дополнительных методов диагностики

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениеВ ходе рентгенодиагностики у пациентов, страдающих болезнью Стилла, выявляется наличие выпота в суставных полостях. Иногда отмечается изменение структуры костной ткани – остеопороз. Если патология приобретает хроническое течение, на рентгеновском снимке кистей рук видна картина, характерная для анкилоза.

В ходе пункции сустава получают синовиальную жидкость с признаками воспалительной реакции; бактерии в ней не обнаруживаются.

Дифференциальная диагностика

  • Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.
  • Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.
  • Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

Лечение болезни Стилла

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениеВрачебная тактика зависит от клинического течения заболевания. В острой фазе фармакотерапия проводится с применением нестероидных противовоспалительных средств. Они дают положительный эффект в каждом четвертом случае. Продолжительность курсового лечения варьирует от 1 до 3 месяцев.

При наличии патологических изменений со стороны сердца и респираторной системы показаны глюкокортикоиды – Дексаметазон или Преднизолон.

Если болезнь Стилла принимает хроническое течение, то для снижения дозы гормонов назначается цитостатик Метотрексат, представляющий собой структурный аналог фолиевой кислоты. Резервным цитостатическим средством, назначаемым в тяжелых случаях, является Циклофосфамид.

Если патология не поддается лечению согласно стандартной схеме, могут применяться иммунодепрессант Инфликсимаб и мощный иммуномодулятор Этанерцепт.

Прогноз: выздоровление при болезни Стилла

Возможными исходами болезни Стилла могут быть спонтанное выздоровление. Оно наступает примерно у 30% пациентов в течение 6-9 мес. от появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

При рецидивирующей форме, как правило, отмечается единичное обострение; реже фиксируются повторные атаки.

Тяжелее всего протекает хроническая форма; она характеризуется выраженной симптоматикой полиартрита со значительным ограничением амплитуды движений в пораженных суставах.

Если патология развивается у взрослых, пятилетний прогноз выживаемости – 90-95%, что сопоставимо с таковым при системной красной волчанке. Причинами летального исхода могут стать нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз или вторичные бактериальные инфекции (в т. ч. туберкулез легких).

Совинская Елена, медицинский обозреватель

Болезнь Стилла у взрослых и детей: симптомы, лечение, последствия

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровление

Болезнь Стилла — это полисистемное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Долгое время заболевание рассматривалось как юношеский синдром при ревматоидном полиартрите. Лишь недавно было показано, что страдают не только дети, но и взрослые. Была очерчена клиника, лабораторные показатели, выдвинуты теории этиологии и патогенеза. Это дало возможность выделить данный синдром в отдельную нозологию по МКБ 10 М08.008

Как возникает и развивается заболевание?

Этиология заболевания не выяснена до конца.

Существует три основных теории возникновения заболевания:

  • инфекционная теория развития заболевания ассоциируется с внедрением бактериальной (энтерококки, пневмококки), вирусной инфекцией (вирус краснухи, парагриппа), однако, выявить возбудителя заболевания до сих пор не удалось;
  • иммуногенетическую теорию развития заболевания связывают с патологией в иммуногенетических маркерах (HLA), однако выявить связи между патологией в комплексе HLA и болезнью Cтилла не удалось;
  • аутоиммунная теория объясняет развитие клиники болезни аутоиммунными нарушениями, подтверждением этой теории служит наличие в крови больных большого количества иммунных комплексов, результатом чего является развитие васкулитов, но и эта теория не может объяснить всего многообразия клиники.

Патогенез также до конца не разработан. Однако, было выяснено, что болезнь Стилла у взрослых начинается с активизации иммунных процессов, причём клеточный иммунитет активизируется значительно в большей степени, чем гуморальный. В результате начинают активно продуцироваться цитокины, которые, действуя на центральные и периферические рецепторы, включают сложный процесс воспалительной реакции.

Основные симптомы болезни

Болезнь Стилла — это довольно редкое заболевание. Чаще болеют молодые люди до 35 лет, однако, описаны случаи этой болезни и после 70 лет. Заболеваемость среди женщин выше, чем среди мужчин.

Читайте также:  Выбираем лучшие таблетки от боли в суставах

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениеНачинается заболевание чаще с болей в горле. Боли довольно сильные, жгучего характера, напоминающие ангину. Иногда болезнь начинается как респираторно-капельная инфекция. Причём на первый план выходят явления общетоксического характера: миалгии, артралгии, неэкссудативный фарингит, резкая потеря веса, слабость.

Через 2-3 недели появляется патогномоничная триада признаков:

  1. Фебрильная реакция характеризуется цикличностью, с резким подъёмом температуры каждые 24 или 12 часов. Для клинициста важным является то, что характеристика температурной реакции постоянна для каждого больно. Периодичность подъёмов температуры может меняться в результате лечения или при длительном течении заболевания. Характер температурного синдрома примерно одинаков у всех больных. В начале пароксизма наблюдаются потрясающие ознобы, затем в течение нескольких часов температура достигает фебрильных цифр. Затем резко спадает, сопровождаясь сильным потом.
  2. Кожные проявления болезни представлены бледно-розовой макулопапулезной сыпью. Кожные высыпания обычно появляются на высоте лихорадки. Они не имеют постоянной локализации, в течение суток могут проявляться в различных местах. Хотя описаны и более постоянно локализованные высыпания. Наиболее часто сыпь локализуется на разгибательной поверхности конечностей. Зуд для этих поражений не характерен. Недавно описаны и другие кожные проявления, сопровождающие болезнь Стилла: узловатая эритема, алопеция, петехии. Кожный синдром наиболее выражен в начале заболевания, при длительном течении болезни кожные проявления становятся не выраженными.
  3. Суставные проявления болезни Стилла. В дебюте заболевания полиартриты бывают нечасто. На первое место выходят артралгии, миозиты, тендовагиниты. А затем возникает клиника полиартрита, с вовлечением в процесс крупных и мелких суставов. На ранних стадиях артриты могут быть быстро проходящими и часто менять локализацию. Когда же процесс переходит в хроническую стадию, наиболее значимо поражение лучезапястных суставов. Моноартрит не типичен для заболевания. Анкилозы как следствие полиатрита, возникают на поздних стадиях заболевания, чаще других поражается лучезапястный сустав. Эрозивные и деструктивные поражения суставов также весьма вероятны при переходе заболевания в хроническую стадию.

Мышечная патология возникает при болезни Стилла. В дебюте заболевания, а также на протяжении всей болезни доминируют миалгии. Миозиты и миопатии для заболевания не характерны. Хотя и описано несколько случаев рабдомиолиза при болезни Стилла, это скорее исключение. Редко в процесс вовлекается миокард.

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениеПроисходит поражение внутренних органов:

  1. Поражение висцеральных органов при болезни Стилла. Гепато- и спленомегалия — частый признак болезни. Увеличение органов происходит в результате инфильтрации тканей воспалительными клетками, а также активизации системы мононуклеарных фагоцитов самих внутренних органов.
  2. Лимфоаденопатия — увеличение лимфоузлов часто присутствует в клинике заболевания, но никогда не доминирует. Лимфоузлы умеренно увеличены, мягкие, хорошо определяются в области шеи, в паховых и подмышечных впадинах.
  3. Серозиты проявляются симптомами плеврита и перикардита. Плевриты двусторонние, количество жидкости умеренное, спайки образуются редко. Перикардиты протекают более тяжело с геморрагическим выпадом в околосердечную сумку, с симптомами тампонады сердца. В этих случаях необходима экстренная помощь. Впрочем, перикардиты при этой патологии хорошо отвечают на кортикостероидную терапию.
  4. Пневмонии как проявление болезни Стилла протекают очень тяжело с высокой температурой, кашлем, одышкой. Отсутствует эффект на антибиотики, однако, стероиды дают хороший положительный результат.
  5. Поражение органа зрения.Офтальмологический синдром при болезни Стилла более типичен для детской патологии. Поражение чаще двустороннее, как правило, предшествует суставным проявлениям. Протекает вначале незаметно, Ребёнок начинает жаловаться на плохое зрение и на неприятные ощущения в глазах. Вне суставного синдрома глазная симптоматика нарастает медленно.

Классическая глазная триада включает в себя следующие критерии:

  • Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениевоспаление радужки оболочки и цилиндрического тела глаза (иридоциклит);
  • помутнение хрусталика глаза (катаракта);
  • помутнение роговой оболочки глаза.

В исходе возможно понижение остроты зрения до светоощущения.

Болезнь Стилла у детей протекает с той же клинической картиной, что и у взрослых, но часто наблюдается стёртая симптоматика, что может отсрочить визит к педиатру. В случае несвоевременно начатого лечения неправильное развитие и рост конечностей могут привести к инвалидности.

Поэтому так важно внимательно следить за состоянием ребёнка и вовремя обращаться к врачу, потому что последствия могут быть весьма тяжёлыми.

Постановка диагноза

Так как отсутствуют маркеры заболевания, болезнь Стилла диагностируется методом исключения, самая тяжёлая форма определяется в клинической медицине.

Прежде всего, рассматриваются клинические проявления болезни, их соотношение, развитие этих симптомов во времени, попутно исключаются все заболевания, которые дают подобную клинику.

Считается, что для всестороннего рассмотрения клинических проявлений и правильной постановки диагноза необходимо наблюдать за больным в течение полугода.

Из лабораторных анализов в динамике изучают:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимические показатели крови;
  • серологические данные.

Из инструментальных методов обследования в динамике рассматривают ЭКГ, УЗИ внутренних органов и сердца, рентгенологические снимки.

Принципы консервативного и оперативного лечения

Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениеБолезнь Стилла протекает с ярко выраженной картиной воспаления, определяющей тяжесть течения заболевания.

Чтобы уменьшить эту реакцию, а также пролиферацию тканей, назначают:

  1. Базисную терапию, для этого применяют наиболее безопасные и подтвердившие свою эффективность во многих отечественных и зарубежных исследованиях препараты, сейчас в России и за рубежом наиболее адекватной считается базисная монотерапия Лефлуномидом.
  2. терапия НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) включена в обязательный список препаратов при болезни Стилла, в основном используют новые лекарства, имеющие меньше побочных эффектов: Мовалис, Ксефокам, Целекоксиб. При назначении НВПВ, особенно на длительное время, необходим контроль функции печени, а также свёртывающей и противосвёртывающих систем крови, чтобы избежать осложнений.
  3. Гормональная терапия назначается, если развиваются нарушения со стороны функции печени или свёртывающей системы крови. Показанием к применению глюкокортикоидов служит отсутствие эффекта от предшествующей противовоспалительной терапии. Чаще назначают Преднизолон, однако, при отмене препарата есть риск усиления острых воспалительных реакций. Кроме того, стероидные гормоны не предотвращают разрушение суставов. Если отсутствует эффекта от лечения и нарастает острота клинической картины, назначают внутрисуставное введение Метилпреднизолона или Бетаметазона.
  4. Вещества, блокирующие ФНО (фактор некроза опухоли), — это новые противовоспалительные препараты, чаще других используют Инфликсимаб, Этанерцепт.

В период ремиссии широко применяют физиотерапевтические процедуры:

  1. Ультравысокочастотная терапия — основана на применении электромагнитных полей с ультравысокой частотой, которые, проникая глубоко в ткани, разогревают их. В результате создаются условия для усиления пролиферации соединительной ткани, улучшение микроциркуляции поражённых суставов и тканей.
  2. Болезнь Стилла (синдром): у взрослых и детей, причины, лечение, выздоровлениеФонофорез с Гидрокортизоном — методика основана на том, что с помощью ультразвукового воздействия лекарство проникает в глубокие слои кожи, а затем в поражённую область. Эта процедура способна улучшить трофику поражённого органа, уменьшить отёчность, снять признаки воспаления.
  3. Магнитотерапия — методика основана на действии на организм магнитного поля. Результатом такого воздействия является улучшение функции сосудов, усиление оксигенизации тканей, увеличение скорости протекания биохимических процессов.

Когда затихают острые проявления болезни, рекомендуется сразу лечить образовавшиеся контрактуры, применяя для этого самые разные методы реабилитации.

Хирургическое лечение применяют, в тех случаях, когда комплекс противовоспалительной терапии, применявшийся в течение длительного времени, не принёс результатов. При этом назначают синоэктомию. Удаление повреждённой синовиальной оболочки снимает воспаление, предотвращая повреждение хряща, что даёт возможность в дальнейшем восстановить функцию сустава.

Кроме того, иссечение грануляций, снижает аутоиммунные реакции, улучшая состояние больного и удлиняя клиническую ремиссию.

Течение и прогноз

По течению заболевания болезнь Стилла неоднородная.

Выделяют следующие формы течения:

  1. Острая — эта форма в среднем длится полгода, заканчиваясь выздоровлением.
  2. Рецидивирующая — эта форма характеризуется наличием одного или нескольких обострений, возникших после ремиссии. Выраженность воспалительных явлений при повторных атаках не настолько яркая как при первичном процессе, дозы препаратов, используемые для лечения ниже.
  3. Хроническая форма, протекающая с клиникой рецидивирующего полиартрита. При этой форме изменения в суставах значительные, за счёт анкилозов и деформаций, функция их нарушена, тогда к обычной терапии прибавляется хирургическое лечение для различного рода артропластики.

Исходом заболевания может быть:

  • деформация и анкилоз суставов с потерей их функции;
  • тяжёлая висцеральная патология (почечная, печёночная, сердечная);
  • заболевания крови (ДВС-синдром, тромбоцитопеническая пурпура);
  • потеря зрения;
  • присоединение вторичной инфекции (туберкулёз, сепсис);
  • рак лёгкого.

Смерть наступает при явлениях аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ или в результате присоединения вторичной инфекции.

Болезнь Стилла — хотя и редкое, но серьёзное заболевание, влекущее за собой тяжёлые последствия. Так как не известны причины патологии, профилактические методы для данного заболевания не разработаны.

Болезнь Стилла — причины, симптомы и лечение

  • Общие сведения
  • Причины развития
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Впервые симптомокомплекс, включающий сыпь, лихорадку и артралгии, упоминается в журнале Lancet 1896 года издания.

Подробное описание болезни относится к 1897 г. и принадлежит George Frederick Still. Автор, основываясь на клиническом опыте, описал хронический артрит у 22 детей (19 детей лечил автор). G.F.

Still описал системное начало артрита и особенности возникающего у детей поражения суставов, отметил отсутствие деформации суставов и другие особенности течения заболевания, которое он посчитал системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита (многие авторы до сих пор считают данную болезнь формой ювенильного артрита).

Сам термин «болезнь Стилла» впервые использовал на Геберденовских чтениях в 1966 г. E.Bywaters, предложивший считать заболевание самостоятельной нозологической единицей.

Характерную для заболевания сыпь, которую впоследствии назвали «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в 1933 г. описал M.E. Boldero, обнаруживший на разгибательных поверхностях преходящие эритематозные высыпания.

Читайте также:  Перелом голеностопного сустава

Профессор F. Langmead в х к данному описанию отметил, что обнаруженная сыпь связана с приступами лихорадки.

В дальнейшем I.S. Isdale и E.G. Bywaters установили, что выявленную экзантему сопровождают и другие симптомы заболевания — увеличение СОЭ, лейкоцитоз, интермиттирующая лихорадка, лимфаденопатия и спленомегалия.

Возрастной критерий болезни подверг сомнению O. Moltke – в опубликованной в 1933 г. статье «Болезнь Стилла у взрослых» автором описывается 4 мужчин от 15 до 28 лет, симптомы заболевания которых соответствуют симптомам болезни Стилла. O. Moltke распространил возрастной критерий заболевания до 35 лет.

В 40-х годах XX века описания клинической картины болезни Стилла у взрослых появились во французской и английской медицинской литературе.

Подробное описание болезни Стилла у взрослых было сделано в 1971 г. E.Bywaters. Основанием описания послужили две большие серии наблюдений, которые провели E.G. Bywaters и J.S. Bujak. Случаи заболевания у взрослых описаны также G.A. Bannatyne и A. Chauffard.

В 1976 г. ТА. Medsger и WC. Christy были описаны случаи анкилоза, которые выявляются при болезни Стилла у взрослых (анкилоз в сочетании со специфической сыпью и пароксизмами лихорадки относится к основополагающей триаде, позволяющей диагностировать заболевание у лиц данной возрастной категории).

Основную часть больных составляют дети до 16 лет, но наблюдаются случаи, когда болезнь проявляется в 18 — 35 лет.

У взрослых болезнь наблюдается приблизительно в 0,16–1,5 случаев на 100 тыс. населения. Среди больных 48% составляют лица мужского пола и 52 % — лица женского пола.

  • Выраженное расовое различие в распространении данной патологии не обнаружено, однако несколько чаще заболевание встречается у представителей европеоидной расы.
  • Число описаний групп пациентов постепенно увеличивается, но поскольку эта патология выявляется редко, надежные эпидемиологические данные отсутствуют.
  • Приблизительно в 0,5 — 9% случаев первичный диагноз «лихорадка неясного генеза» является болезнью Стилла.

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.
  1. Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).
  2. Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.
  3. Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.
  4. Механизм развития болезни Стилла изучен далеко не полностью, но установлено, что у взрослых заболевание связано с преобладанием ответа T-лимфоцитов Th-1, отвечающих за развитие клеточного иммунного ответа и активизацию Т-киллеров, над активизирующими В-лимфоциты и продуцирующими интерлейкины 4, 5 и 13 T-лимфоцитами Th-2.
  5. Повышенное количество Тh-1 вызывает усиленный синтез провоспалительных цитокинов, в число которых входит ФНО (фактор некроза опухоли-альфа).
  6. ФНО стимулирует выработку действующего на центры терморегуляции в гипоталамусе интерлейкина-1, что приводит к изменению терморегуляции и вызывает повышение температуры тела.
  7. Интерлейкин-1 также активирует кроветворение и продукцию белков острой фазы (продуцируются при травме или инфицировании) в печени, провоцируя разрастание эндотелия.
  8. Под влиянием ФНО также усиленно вырабатывается интерлейкин-6, который вызывает активацию остеокластов — гигантских многоядерных клеток, разрушающих коллаген и удаляющих костную ткань путем растворения их минеральной составляющей.
  9. Основой клинической картины болезни Стилла является триада симптомов — ежедневная лихорадка, артралгия или артрит и характерная сыпь Стилла.

На начальном этапе заболевания артрит может отсутствовать, протекать как моноартрит или олигоартрит (поражается один-два сустава), либо быстро купироваться. В процессе развития заболевания в патологический процесс вовлекаются голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, локтевые, височно-челюстные, межфаланговые и плюсне-фаланговые суставы.

Характерным отличием болезни Стилла является артрит межфаланговых дистальных суставов кисти (эти суставы обычно не поражаются при ревматоидном артрите, ревматической лихорадке и системной красной волчанке у лиц молодого возраста). Артралгия наблюдается практически у 100 % пациентов.

К основным клиническим проявлениям болезни Стилла относится возникающая на высоте подъема температуры сыпь, отличающаяся приходящим характером и выявляющаяся у 86,9 % больных. В большинстве случаев плоские розовые пятна или папулы располагаются на туловище и в проксимальных отделах конечностей, а лицо поражается редко.

У 30 % больных возвышающиеся над кожей высыпания локализуются в местах сдавления кожи или в области травм. В отдельных случаях сыпь сопровождается зудом.

Благодаря розовому оттенку высыпаний и их периодическому исчезновению сыпь нередко остается незаметной для больных.

Возможны атипичные поражения кожи — узловатая эритема, феномен Рейно, петехиальные кровоизлияния, алопеция (у 15 % пациентов).

Лихорадка при болезни Стилла носит пиковый характер. Температура поднимается до 39°С и выше в вечернее время (иногда в сутки наблюдаются 2 температурных пика). Между пиками в большинстве случаев температура снижается до нормы (у 20 % больных нормализация температуры не наблюдается).

Болезнь Стилла у детей и взрослых отличается острым началом и сопровождается разнообразными клиническими проявлениями.

К проявлениям болезни Стилла также относятся:

  • Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов), которая наблюдается у 64,3 % больных. Увеличенные лимфоузлы отличаются относительно плотной консистенцией и сохраняют подвижность. В отдельных случаях лимфаденит отличается некротическим характером.
  • Гепатомегалия, которая может сопровождаться печеночной дисфункцией. Наблюдается у 40 % пациентов. В 70% случаев присутствуют нарушения уровня активности печеночных ферментов.
  • Спленомегалия, выявляющаяся у 42 % больных.
  • Боль в горле, которая на начальном этапе присутствует у 70% пациентов и отличается ощущением постоянного выраженного жжения в горле.
  • Асептический пневмонит, выявляющийся у 22 % больных и сопровождающийся кашлем и одышкой. Интенсивная антибиотикотерапия не приводит к устранению симптомов.
  • Плеврит, который наблюдается у 36 % больных.
  • Перикардит, выявляющийся у 30 % пациентов.
  • Боли в животе, наблюдающиеся у 30 % пациентов.
  • В отдельных случаях заболевание сопровождается тампонадой сердца, миокардитом, респираторным дистресс-синдромом.
  • Неподвижность запястного сустава (анкилоз) наблюдается у 43 % пациентов, у 12 % развивается шейный анкилоз, а у 19 % — тарзальный анкилоз.
  • Воспаление крестцово-подвздошного сустава (сакроилеит) развивается у 9 % больных.
  • В 34 % случаев развивается протеинурия (выделение белка с мочой превышает норму).

Болезнь Стилла характеризуется изменениями состава крови – у 76 % больных наблюдается снижение в сыворотке крови уровня альбумина (ниже 35 грамм/литр), у 73 % гематокрит составляет менее 35%, а реакция Кумбса у 7 % пациентов дает положительный результат. СОЭ увеличено у 99 % больных, а лейкоцитоз наблюдается у 93 % (у 70 % из них выявляется лейкоцитоз более 15х109/л). У половины пациентов выявляется также тромбоцитоз.

  1. Возможны патологические нарушения органов зрения — иридоциклит (выявляется у 5 – 25 % больных), лентовидная дистрофия роговой оболочки и осложненная катаракта, которые в детском возрасте развиваются бессимптомно.
  2. Специфический маркер, позволяющий диагностировать болезнь Стилла, до сих пор не выявлен, поэтому диагноз основывается на методе исключения.
  3. На ранних стадиях заподозрить заболевание позволяет наличие триады (дерматит, лихорадка и артрит), однако даже при ее наличии диагноз ставится после продолжительного наблюдения (минимум в течение 6 недель).
  4. При диагностировании используются данные:
  • Эхокардиограммы, позволяющей обнаружить воспаление сердечной мышцы.
  • Рентгена костей, помогающего выявить какие-либо изменения в суставах.
  • Компьютерной томографии и УЗИ, позволяющие определить состояние печени и селезенки.
  • Анализа крови, выявляющего повышенную СОЭ, лейкоцитоз, а в 90 % случаев — нормохромную нормоцитарную анемию. Не выявляются антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор, но может быть повышенным уровень иммуноглобулинов. У детей наблюдается повышенный уровень сывороточного ферритина (этот маркер, по предположениям, свидетельствует об активности заболевания, но в настоящее время он практически не используется).
  • В пользу определенного диагноза свидетельствует наличие 4-х больших критериев (наличие персистирующей лихорадки, быстропроходящей сыпи, полиартрита и олигоартрита, нейтрофильного лейкоцитоза), а о вероятном диагнозе говорит наличие лихорадки, артрита и одного большого и одного малого критерия.
  • К малым критериям относятся боли в горле, серозиты, дисфункция печени, висцеральные поражения, лимфаденопатия и спленомегалия.
  • Лечение болезни Стилла направлено на устранение симптомов.

В остром периоде больным назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые принимаются на протяжении 3-х месяцев. При этом необходим частый контроль функции печени.

При развитии миокардита и других опасных осложнений больным назначаются системные кортикостероиды. Рекомендуется использовать метотрексат, позволяющий снизить дозу кортикостероидов, что особенно актуально при хроническом течении заболевания.

  1. Наличие патологических процессов в легких или отсутствие реакции на НПВП требует назначения преднизолона или дексаметазона.
  2. Возможно использование иммунодепрессантов (инфликсимаба и этанерцепта), а при тяжелом течении болезни применяют циклоспорин А или циклофосфамид, который обладает противоопухолевым, цитостатическим, иммунодепрессивным и алкилирующим действием.
  3. В 1/3 случаев исходом болезни Стилла является спонтанное выздоровление, которое наступает на протяжении 6-9 месяцев с момента начала заболевания.
  4. В 2/3 случаев заболевание носит рецидивирующий характер — обострение наблюдается один раз в 10 месяцев или даже лет, либо отличается циклическим течением с повторными атаками.
Читайте также:  Остеохондроз 2 степени

Болезнь Стилла — Все о массаже..

Болезнь Стилла — это тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом, преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

В основном считается, что этот недуг характерен для детей, но синдром Стилла у взрослых также наблюдается и имеет свои особенности течения болезни. Для данного недомогания у взрослых характерны два пика заболевания по возрасту: первый наступает в 15 лет и заканчивается в 25, следующий длится тоже 10 лет и начинается с 36 лет.

Если сравнивать другие заболевания или показатели анализов, которые значительно отличаются у мужчин и женщин, то для болезни Стилла не важна половая принадлежность пациента. У взрослых болезнь Стилла – это воспалительное заболевание, причину которого до конца так и не удалось установить.

Около 5% пациентов, у которых была диагностирована лихорадка неизвестной этиологии, перенесли этот недуг. Начало развития болезни острое, сопровождается высокой температурой, увеличением лимфоузлов и ростом числа лейкоцитов. Это говорит об инфекционной природе болезни.

Но до сих пор не удалось выявить единого возбудителя.

У больных мог обнаружиться, как вирус краснухи, так и цитомегаловирус, парагрипп, микоплазма или вирус Эпштейна-Барра (данный вирус представляет собой герпес 4-го типа и обладает способностью пожизненно находиться в организме человека. Провоцирует множественные лимфопролиферативные и аутоиммунные заболевания).

Причины возникновения болезни Стилла

Считается, что в основе болезни Стилла лежит генетическая предрасположенность, которая способствует развитию данного заболевания при воздействии определенных факторов внешней среды. К таким факторам относятся:

  • Бактериальная инфекция (стрептококки, хламидии);
  • Переохлаждение организма;
  • Травмы сустава;
  • Вирусы (вирус гриппа, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки);
  • Прививки, проведенные сразу после или на фоне бактериальной инфекции или ОРВИ;
  • Стрессогенные ситуации;
  • Избыточная инсоляция (воздействие солнечных лучей).

Воспаление при болезни Стилла носит аутоиммунный характер, то есть организм начинает воспринимать собственные клетки, как чужеродные и вырабатывать против них антитела.

При ювенильном ревматоидном артрите антитела вначале атакуют суставы, вследствие чего развивается их хроническое воспаление.

Постепенно оно приводит к разрушению суставного хряща, нарушению структуры костей, образующих пораженный сустав, формированию грубых деформаций. В итоге происходит потеря функциональной способности сустава.

Симптомы синдрома Стилла

Лихорадка. Температура растет до 39°С и даже выше, но не держится постоянно, как при развитии других инфекций. Зачастую температура стремительно растет однократно.

В редких случаях бывает два температурных пика в течение 24 часов. У большей части больных между такими подъемами температура нормализуется и самочувствие улучшается.

Приблизительно у 1/5 части больных температура не достигает нормальных значений.

Сыпь при синдроме Стилла обычно проявляется при пике жара и то пропадает, то снова проявляется.

Она имеет вид плоских розовых пятен, располагающихся на руках либо ногах в местах, где они примыкают к туловищу, на самом туловище, и иногда – на лице.

Примерно в трети случаев синдрома Стилла сыпь возвышается на коже и появляется там, где кожа была травмирована либо сдавлена. Неяркий цвет сыпи, ее эпизодическое пропадание и отсутствие зуда, сухости и других проявлений оставляют сыпь незамеченной для больных.

Иногда медику приходится проводить осмотр больного после теплого душа либо использовать другое воздействие теплом для обнаружения высыпаний. Но при синдроме Стилла бывают и атипичные проявления: петехии, узловатая эритема, выпадение волос.

  • Ангина — один из первых симптомов. Также увеличены и болезненны лимфоузлы.
  • Болезненные и набухшие суставы. Больной может заметить, что его суставы, особенно на коленях, запястьях, лодыжках, локтях, руках и плечах, напряжены и воспалены. Дискомфортное ощущение в суставах длится, по меньшей мере, 2 недели.
  • Мышечная боль тесно связана с ходом течения заболевания Стилла и зачастую появляется и исчезает на фоне жара. Порой боль бывает настолько сильной, что мешает человеку вести привычный образ жизни.

Также иногда встречаются:

  • Абдоминальная боль и опухание.
  • Резкая потеря веса.
  • Затруднение дыхания.

Диагностика болезни Стилла

Патогномоничных лабораторных параметров для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых до настоящего времени не существует.

Наиболее часто лабораторные тесты показывают значительное увеличение СОЭ; лейкоцитоз в большинстве случаев в пределах 15-30×109/л, обычно преобладают нейтрофилы; тромбоцитоз; повышение уровня ферритина.

В крови обнаруживаются высокие уровни белков острой фазы воспаления, таких как С-реактивный протеин, ферритин, сывороточный амилоид А, ацид-гликопротеин и анти-химотрипсин. Могут наблюдаться очень высокие значения уровня сывороточного ферритина (более 100 мг/л).

Рентгенологическая картина может быть нормальной или демонстрировать припухание мягких тканей или околосуставную остеопению. У больных с хроническим артритом типичным проявлением является анкилоз лучезапястных и запястно-пястных суставов.

Подобные изменения, хоть и реже, но могут наблюдаться в плюсневых суставах. Другие проявления включают анкилоз интерапофизеальных суставов шейного отдела позвоночника и дистальных межфаланговых суставов с образованием Геберденовских узелков.

Хотя эрозивный процесс не является основным проявлением болезни, может наблюдаться быстрая деструкция тазобедренных и коленных суставов.

Для постановки диагноза наиболее часто используют следующие диагностические критерии.

Большие критерии:

  • Лихорадка 39 °С и выше, продолжительностью не менее одной недели.
  • Артралгия, длительностью 2 недели и более.
  • Типичная сыпь.
  • Лейкоцитоз (> 10×109/л), > 80% гранулоцитов.

Малые критерии.

  • Боли в горле.
  • Лимфаденопатия и/или спленомегалия.
  • Печеночная дисфункция.
  • Негативные ревматоидный и антинуклеарный факторы.

Для классификации болезни, как синдром Стилла у взрослых необходимо наличие 5 и более критериев, включая 3 и более больших критерия, и исключение других заболеваний.

Лечение заболевания Стилла

Лечение заболевания включает в себя медикаментозные препараты, такие как преднизон, действие которого направлено на контроль воспалительных процессов. Однако и в домашних условиях человек способен улучшить свое состояние.

  • Принимайте разогревающие ванны. Достаточно пары капель одного из этих масел, чтобы появился положительный эффект (черный перец, имбирь, майоран).
  • Полезно прикладывание листьев свежего хрена или крапивы к больным суставам. А также изготовление компрессов из горчицы, скипидара.
  • Употребляйте внутрь отвары из шиповника, одуванчика, брусники и других лекарственных растений.
  • Самостоятельно можно изготовить мази из березовых почек или на основе камфорного масла и втирать в больные суставы.
  • Гирудотерапия снимает напряженность и боль в суставах. Лечение пиявками также обладает антибактериальным действием.

Если болезнь Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.

Местная терапия при болезни Стилла предусматривает физиотерапию: магнитотерапию, электрофорез. При стихании воспалительного процесса показан точечный массаж и лечебная физкультура.

Осложнения болезни Стилла включают:

  • Развитие контрактур и анкилозов;
  • Хроническую почечную недостаточность вследствие амилоидоза почек;
  • Потерю зрения вследствие увеита;
  • Остеопороз и связанные с ним переломы;
  • Инвалидность.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес. до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика болезни Стилла

Болезнь Стилла и ее вторичная профилактика, направленная на предотвращение рецидивов болезни, предусматривает постоянное наблюдение у ревматолога, проведение соответствующего лечения в случае возвращения симптомов болезни.

Будьте заботливы и внимательны к своему здоровью, не откладываете решение возникших проблем на потом. Это потом может завтра уже не наступить! Берегите свое здоровье, оно ведь бесценно!

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector